מומי טסיות מולדים 17.12.2020

פנוטיפ הדימום והמאפיינים האבחנתיים של חולים עם מומי טסיות מולדים

החוקרים מדווחים כי בחולים עם מומי טסיות מולדים אתרי הדימום הקשים ביותר היו: מערכת העצבים המרכזית, דימום וסתי כבד ודימום לאחר עקירת שן

ידוע כי אפיון הפנוטיפ של מומים מולדים בטסיות הדם יכול לסייע לרופאים לזהות תת סוגים של מומים כאלה ולסייע ביישומים הפרוגנוסטיים.

החוקרים מדווחים על אנליזה של פנוטיפ הדימום והמאפיינים האבחנתיים בקבוצה גדולה של חולים מסוגרים עם מומי טסיות מולדים מאומתים.

החוקרים בחנו בסך הכל 96 חולים וסיווגו אותם לפי סוג המום: Glanzmann thrombasthenia, Bernard‐Soulier syndrome, dense granule deficiency, שיבוש במסלול ADP או thromboxane A2, טרומבוציטופניה מבודדת או מומים מורכבים.

החוקרים מצאו כי ציון הדימום החציוני של ISTH-BAT היה 9 (טווח בין רבעוני של 5-13). זאת ועוד, נמצא כי הדימומים שהתרחשו בשכיחות הגבוהה ביותר בחולים היו דימום וסתי כבד (80%), דימום לאחר הלידה (74%), דימומים לאחר ניתוח (64%) ודימומים לאחר עקירת שיניים (57%).

בנוסף, החוקרים דיווחו כי תסמיני דימום נדירים יותר היו דימומים ממערכת השתן (4%) ודימום ממערכת העצבים המרכזית (2%). לבסוף, אתרי הדימום בהם הדימומים היו הקשים ביותר היו מערכת העצבים המרכזית, דימום וסתי כבד ודימום לאחר עקירת שן. כמו כן, נמצא כי Glanzmann thrombasthenia ומין נשי היו קשורים לפנוטיפ דימום חמור יותר.

מקור:

Blaauwgeers, M. W. et al. American Journal of Hematology 2020; 95(10); 1142-1147. https://doi.org/10.1002/ajh.25910

נושאים קשורים:  המטולוגיה,  מומים מולדים בטסיות דם,  פנוטיפ דימום,  מחקרים
תגובות